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克拉瑪依市希望醫院有限公司

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疾病分類及病因

基于不同的臨床特點,貧血有不同的分類。如:按貧血進展速度分急、慢性貧血;按紅細胞形態分大細胞性貧血、正常細胞性貧血和小細胞低色素性貧血;按血紅蛋白濃度分輕度、中度、重度和極重度貧血;按骨髓紅系增生情況分增生性貧血(如溶血性貧血、缺鐵性貧血、巨幼細胞貧血等)和增生低下性貧血(如再生障礙性貧血)。臨床上常從貧血發病機制和病因的分類:

1.紅細胞生成減少性貧血

造血細胞、骨髓造血微環境和造血原料的異常影響紅細胞生成,可形成紅細胞生成減少性貧血。

(1)造血干祖細胞異常所致貧血

1)再生障礙性貧血(AA)AA是一種骨髓造血功能衰竭癥,與原發和繼發的造血干祖細胞損害有關。部分全血細胞減少癥的發病機制與B細胞產生抗骨髓細胞自身抗體,進而破壞或抑制骨髓造血細胞有關。

2)純紅細胞再生障礙貧血(PRCA)PRCA是指骨髓紅系造血干祖細胞受到損害,進而引起貧血。依據病因,該病可分為先天性和后天性兩類。先天性PRCA即Diamond-Blackfan綜合征,系遺傳所致;后天性PRCA包括原發、繼發兩類。有學者發現部分原發性PRCA患者血清中有自身EPO或幼紅細胞抗體。繼發性PRCA主要有藥物相關型、感染相關型(細菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相關型、淋巴細胞增殖性疾病相關型(如胸腺瘤、淋巴瘤、漿細胞病和淋巴細胞白血病等)以及急性再生障礙危象等。

3)先天性紅細胞生成異常性貧血(CDA)CDA是一類遺傳性紅系干祖細胞良性克隆異常所致的、以紅系無效造血和形態異常為特征的難治性貧血。根據遺傳方式,該病可分為常染色體隱陛遺傳型和顯性遺傳型。

4)造血系統惡性克隆性疾病這些疾病造血干祖細胞發生了質的異常,包括骨髓增生異常綜合征及各類造血系統腫瘤性疾病如白血病等。前者因為病態造血,高增生,高凋亡,出現原位溶血;后者腫瘤性增生、低凋亡和低分化,造血調節也受到影響,從而使正常成熟紅細胞減少而發生貧血。

(2)造血微環境異常所致貧血

造血微環境包括骨髓基質,基質細胞和細胞因子。

1)骨髓基質和基質細胞受損所致貧血骨髓壞死、骨髓纖維化、骨髓硬化癥、大理石病、各種髓外腫瘤性疾病的骨髓轉移以及各種感染或非感染性骨髓炎,均可因損傷骨髓基質和基質細胞,造血微環境發生異常而影響血細胞生成。

2)造血調節因子水平異常所致貧血干細胞因子(SCF)、白細胞介素(IL)、粒-單系集落刺激因子(GM-CSF)、粒系集落刺激因子(G-CSF)、紅細胞生成素(EPO)、血小板生成素(TPO)、血小板生長因子(TGF)、腫瘤壞死因子(TNF)和干擾素(IFN)等均具有正負調控造血作用。腎功能不全、肝病和垂體或甲狀腺功能低下等時產生EPO不足;腫瘤性疾病或某些病毒感染會誘導機體產生較多的造血負調控因子如TNF、IFN、炎癥因子等,均可導致慢性病性貧血(ACD)。

(3)造血原料不足或利用障礙所致貧血

造血原料是指造血細胞增殖、分化、代謝所必需的物質,如蛋白質、脂類、維生素(葉酸、維生素B12等)、微量元素(鐵、銅、鋅等)等。任一種造血原料不足或利用障礙都可能導致紅細胞生成減少。

1)葉酸或維生素B12缺乏或利用障礙所致貧血由于各種生理或病理因素導致機體葉酸或維生素B12絕對或相對缺乏或利用障礙可引起的巨幼細胞貧血。

2)缺鐵和鐵利用障礙性貧血這是臨床上最常見的貧血。缺鐵和鐵利用障礙影響血紅素合成,有稱該類貧血為血紅素合成異常性貧血。該類貧血的紅細胞形態變小,中央淡染區擴大,屬于小細胞低色素性貧血。

2.溶血性貧血(HA)

即紅細胞破壞過多性貧血。

3.失血性貧血

根據失血速度分急性和慢性,慢性失血性貧血往往合并缺鐵性貧血??煞譃槌瞿约膊。ㄈ缣匕l性血小板減少性紫癜、血友病和嚴重肝病等)所致和非出凝血性疾?。ㄈ缤鈧?、腫瘤、結核、支氣管擴張、消化性潰瘍、痔和婦科疾病等)所致兩類。

臨床表現

貧血的病因,血液攜氧能力下降的程度,血容量下降的程度,發生貧血的速度和血液、循環、呼吸等系統的代償和耐受能力均會影響貧血的臨床表現。

1.神經系統

頭昏、耳鳴、頭痛、失眠、多夢、記憶減退、注意力不集中等,乃是貧血缺氧導致神經組織損害所致常見的癥狀。小兒貧血時可哭鬧不安、躁動甚至影響智力發育。

2.皮膚黏膜

蒼白是貧血時皮膚、黏膜的主要表現。貧血時機體通過神經體液調節進行有效血容量重新分配,相對次要臟器如皮膚、黏膜則供血減少;另外,由于單位容積血液內紅細胞和血紅蛋白含量減少,也會引起皮膚、黏膜顏色變淡。粗糙、缺少光澤甚至形成潰瘍是貧血時皮膚、黏膜的另一類表現,可能還與貧血的原發病有關。溶血性貧血,特別是血管外溶血性貧血,可引起皮膚、黏膜黃染。

3.呼吸循環系統

貧血時紅細胞內合成較多的2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG),以降低血紅蛋白對氧的親和力,使氧解離曲線右移,組織獲得更多的氧。氣急或呼吸困難,大都是由于呼吸中樞低氧或高碳酸血癥所致。故輕度貧血無明顯表現,僅活動后引起呼吸加快加深并有心悸、心率加快。貧血愈重,活動量愈大,癥狀愈明顯。重度貧血時,即使平靜狀態也可能有氣短甚至端坐呼吸。長期貧血,心臟超負荷工作且供氧不足,會導致貧血性心臟病,此時不僅有心率變化,還可有心律失常和心功能不全。

4.消化系統

貧血時消化腺分泌減少甚至腺體萎縮,進而導致消化功能減低、消化不良,出現腹部脹滿、食欲減低、大便規律和性狀的改變等。長期慢性溶血可合并膽道結石和脾大。缺鐵性貧血可有吞咽異物感或異嗜癥。巨幼細胞貧血或惡性貧血可引起舌炎、舌萎縮、牛肉舌、鏡面舌等。

5.泌尿生殖內分泌系統

血管外溶血出現無膽紅素的高尿膽原尿;血管內溶血出現血紅蛋白尿和含鐵血黃素尿,重者甚至可發生游離血紅蛋白堵塞腎小管,進而引起少尿、無尿、急性腎衰竭。長期貧血影響睪酮的分泌,減弱男性特征;對女性,因影響女性激素的分泌而導致月經異常,如閉經或月經過多。在男女兩性中****減退均多見。長期貧血會影響各內分泌腺體的功能和紅細胞生成素的分泌。


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